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Hipoprotrombinemia
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La protrombina (factor de la coagulación II) es una proteína cuya síntesis depende de la vitamina K. Las concentraciones inadecuadas de protrombina (hipoprotrombinemia) pueden causar trastornos de la coagulación de la sangre.
Hay dos tipos de deficiencias de protrombina. La hipoprotrombinemia congénita es una enfermedad autosómica recesiva hereditaria en la cual hay un decremento de la síntesis de protrombina. Un individuo debe heredar un gen de cada progenitor para manifestar coagulación anormal de la sangre.
La distrombinemia es una deficiencia adquirida de protrombina causada por enfermedades que interfieren con la producción, función o eliminación de la protrombina. Se requiere vitamina K para la producción de protrombina. Las causas de la deficiencia de vitamina K comprenden reducción de la ingestión en la dieta, malabsorción, y síntesis disminuida. La malabsorción de vitamina K también se puede producir por obstrucción de las vías biliares (enfermedad biliar obstructiva) causada por tumor, cálculos, infección o fármacos que interfieren con la absorción de grasa. Dado que la protrombina se produce en el hígado, las enfermedades que afectan el hígado, como la cirrosis, hepatitis, o enfermedad maligna, pueden causar concentraciones reducidas de protrombina.
Las concentraciones bajas de protrombina funcional pueden estar enlazadas con algunas medicinas, como anticoagulantes y cantidades tóxicas de salicilato. La enfermedad de los riñones que da por resultado pérdida de grandes cantidades de proteína en la orina, incluso protrombina, disminuirán las concentraciones de esta última. Los individuos con lupus eritematoso sistémico pueden tener anticuerpos contra protrombina.
Riesgo
se han emitido informes de hipoprotrombinemia inducida en algunos individuos que están tomando cefalosporina, un tipo de antibiótico.
Incidencia y prevalencia
la hipoprotrombinemia congénita es un raro trastorno que afecta a sólo 30 individuos en todo el mundo ("Factor II Deficiency"). La forma congénita no está ligada al sexo, y afecta a ambos géneros con igual frecuencia.
Interrogatorio
puede haber un antecedente de formación fácil de moretones, sangrados nasales, sangrado de encías, sangre en la orina o las heces, hemorragia posparto, sangrado menstrual excesivo o prolongado, y sangrado excesivo después de intervención quirúrgica o traumatismo. El sangrado (hemorragia) grave espontáneo es raro. En casos de hipoprotrombinemia congénita, un interrogatorio de los antecedentes familiares exacto puede mostrar datos del trastorno en otro miembro de la familia.
Examen físico
puede haber moretones y encías sangrantes evidentes. Algunos individuos tendrán sangrado hacia las articulaciones (hemartrosis) o los músculos (hematoma intramuscular). El sujeto quizá también se presente durante un episodio de sangrado activo.
Pruebas
se efectúan pruebas en la sangre para verificar la coagulación (pruebas de coagulación), en particular el tiempo de protrombina, y el tiempo parcial de tromboplastina activada. Se efectúa una valoración de protrombina para medir la cantidad real de protrombina en la sangre.
El tratamiento depende de la gravedad del sangrado y de la causa de la hipoprotrombinemia. La hipoprotrombinemia leve quizá no requiera tratamiento, puesto que las concentraciones de protrombina deben disminuir hasta una cifra muy baja antes de que ocurra sangrado anormal. En individuos con deficiencia adquirida de factor II, se trata el problema médico subyacente.
El tratamiento puede incluir administración de vitamina K, administración de plasma fresco congelado por vía intravenosa lenta y continua, exanguinotransfusión de plasma, y concentrados de complejo de protrombina.
La hipoprotrombinemia congénita es una enfermedad incurable que dura toda la vida. Puede haber episodios de sangrado que requieren tratamiento médico. Sin embargo, la esperanza de vida es normal con cuidado y terapia de reemplazo. En muchos pacientes la hipoprotrombinemia adquirida se resolverá si se corrige el trastorno subyacente.
Las complicaciones relacionadas con este trastorno comprenden sangrado (hemorragia) grave, que pone en peligro la vida, en particular dentro del cráneo (sangrado intracraneal). Puede sobrevenir hemorragia después de intervención quirúrgica o traumatismo.
Es necesario tener cuidado de asegurarse de que el individuo esté trabajando en un ambiente relativamente seguro. Por ejemplo, las actividades o las situaciones laborales que podrían dar por resultado traumatismo físico, en especial traumatismo encefálico, deben evitarse. Cuando esté indicado, es necesario que se use equipo protector, en especial para la cabeza. La empresa donde labora el individuo debe obtener el nivel de cuidado apropiado en caso de una lesión en el trabajo.
Si un individuo no se recupera en el transcurso del periodo de expectativa de duración máxima de la incapacidad, el lector quizá desee recurrir a las preguntas que siguen, que pueden ayudarlo a entender mejor los aspectos específicos del caso médico de un individuo.
Respecto al diagnóstico
  • ¿La hipoprotrombinemia es congénita o adquirida?
  • ¿Hay alguna enfermedad del hígado, como cirrosis, hepatitis o enfermedad maligna?
  • ¿Hay enfermedad biliar obstructiva?
  • ¿Hay una deficiencia de vitamina K en la dieta o un síndrome de malabsorción?
  • ¿Hay lupus?
  • ¿Hay un antecedente de formación fácil de moretones, sangrados por la nariz, sangrados de las encías, sangre en la orina o las heces, hemorragia posparto, sangrado menstrual excesivo o prolongado, y sangrado excesivo después de intervención quirúrgica o traumatismo?
  • En el examen, ¿hubo moretones y encías sangrantes evidentes?
  • ¿Hubo hemartrosis, o hematoma intramuscular, o ambos?
  • ¿Se han efectuado pruebas de la coagulación completas?
  • ¿Se han excluido enfermedades que generan síntomas similares?
Respecto al tratamiento
  • ¿Cuál es la gravedad de la enfermedad?
  • ¿Se está administrando vitamina K si es necesario?
  • ¿Se está administrando terapia de reemplazo de protrombina si es necesario?
  • ¿Se probaron hormonas andrógeno?
  • Si el individuo tiene lupus, ¿se dio tratamiento con esteroides?
Respecto al pronóstico
  • ¿La empresa donde trabaja el individuo puede adaptarse a cualquier restricción necesaria?
  • ¿Hay alguna enfermedad que pueda afectar la capacidad para recuperarse?
  • ¿Hay alguna complicación, como hemorragia grave que pone en peligro la vida, en particular sangrado intracraneal o hemorragia después de intervención quirúrgica o traumatismo?
Factores que influyen sobre la duración de la incapacidad
Los factores que afectan la duración de la incapacidad pueden incluir el tipo y la magnitud del tratamiento necesario, las enfermedades subyacentes, y la respuesta del individuo al tratamiento.
Términos relacionados
  • Deficiencia de factor II
  • Deficiencia de protrombina
Diagnóstico diferencial
  • Coagulación intravascular diseminada (CID)
  • Deficiencia de vitamina K
  • Enfermedad hepática
  • Lupus eritematoso sistémico (LES)
  • Sobredosis de Warfarina
  • Trastornos de plaquetas
Especialistas
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