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Fascitis eosinofílica
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La fascitis eosinofílica es un síndrome de origen desconocido que se caracteriza por hinchazón y rigidez dolorosas de los miembros. Quizá se observen cambios similares a los de esclerodermia y edema asimétrico con signo de Godete positivo en los miembros, con mayor frecuencia el antebrazo o la parte distal de la pierna.
Los síntomas se producen por inflamación de los músculos y el tejido circundante (fascia o aponeurosis), pero se desconoce la causa exacta de la inflamación. Se encuentra infiltración de un cierto tipo de leucocitos (eosinófilos) en la fascia y el músculo cuando se obtienen biopsias.
Riesgo
la fascitis eosinofilia afecta a todos los grupos de edad, pero la incidencia más alta ocurre entre los 30 y los 60 años. Ambos géneros quedan afectados por igual, en poblaciones predominantemente de raza blanca (Graham).
Incidencia y prevalencia
esta es una enfermedad rara, con incidencia de sólo cientos ("Eosinophilic Fascitis").
Interrogatorio
el individuo nota un aumento gradual del dolor, hinchazón, e inflamación de la piel de las extremidades, junto con restricción gradual del movimiento del brazo y la pierna, junto con debilidad muscular. Puede haber síntomas de síndrome del túnel carpiano, caracterizado por debilidad con entumecimiento y hormigueo, piel seca y brillante, e incapacidad para cerrar la mano. También son frecuentes la fatiga y la pérdida de peso.
Examen físico
la piel está hinchada y fruncida, lo que le da una configuración de piel de naranja sobre los brazos y las piernas. La afección de los miembros es asimétrica. Por lo general no hay afección de los dedos de las manos ni de los pies. La piel está tensa, es de consistencia leñosa, y está restringida por el tejido subcutáneo. También es posible que haya afección de la cara y el tronco. No se observan otros síntomas similares de esclerodermia.
Pruebas
las pruebas en la sangre muestran recuentos altos de eosinófilos (un tipo de célula de la sangre), sedimentación eritrocítica alta e hiperglobulinemia, con resultados negativos en las pruebas de anticuerpos antinucleares y factor reumatoide. El diagnóstico se confirma mediante biopsia de la piel y la fascia afectada, obtenida de planos suficientemente profundos como para incluir fibras musculares adyacentes.

La resonancia magnética demuestra fascia engrosada en las áreas afectadas.

El tratamiento se dirige a aliviar los síntomas, no a curar la enfermedad; al principio incluye dosis altas de corticosteroides. Después la dosis se disminuye, pero quizá se requiera tratamiento con esteroide durante dos a cinco años. Otros medicamentos pueden incluir medicamento contra úlceras, antiinflamatorios no esteroides, e inmunosupresores.
Se desconoce el resultado a largo plazo; sin embargo, en muchos individuos la fascitis eosinofílica es autolimitada y no complicada. Los síntomas por lo general se controlan exitosamente con medicación durante la presentación activa del síndrome. Se han emitido algunos informes de remisiones espontáneas.
Algunos sujetos pueden presentar trombocitopenia, anemia aplástica, o síndrome paraneoplásico (raro). Pueden ocurrir contracturas articulares residuales en 55 a 75% de los individuos después de que la enfermedad ha alcanzado remisión, y 20% de los individuos presenta síndrome del túnel carpiano que puede requerir intervención quirúrgica (Graham). Cuando se necesita una operación para síndrome del túnel carpiano, el individuo queda sujeto a las complicaciones quirúrgicas habituales (infección, reacción adversa al anestésico, y cierre inadecuado de la herida).
A veces, el inicio de complicaciones parece seguir a la actividad física extenuante poco común o excesiva.
El regreso estaría determinado por el grado de incapacidad y las actividades laborales particulares necesarias. Aunque a menudo no hay complicaciones de la fascitis eosinofílica cuando los síntomas se controlan mediante medicamento, la evolución de la enfermedad es un poco impredecible, lo que exige alteración de las actividades laborales con base en los síntomas y la respuesta al tratamiento en cualquier momento dado. En consecuencia, quizá sea necesario variar las restricciones laborales de un día a otro.
Cuando hay afección más grave de los miembros superiores, la destreza y la fuerza podrían estar gravemente limitadas. Quizá sea necesario restringir actividad a fin de evitar movimientos repetitivos.
Deben evitarse las actividades que en potencia pueden aumentar la hinchazón en los miembros inferiores, como los periodos prolongados de permanencia de pie, caminando, o en posición sentada.
Si un individuo no se recupera en el transcurso del periodo de expectativa de duración máxima de la incapacidad, el lector quizá desee recurrir a las preguntas que siguen, que pueden ayudarlo a entender mejor los aspectos específicos del caso médico de un individuo.
Respecto al diagnóstico
  • ¿El individuo ha notado un aumento gradual del dolor, la hinchazón y la inflamación de la piel de las extremidades, junto con restricción gradual del movimiento del brazo y la pierna, junto con debilidad muscular?
  • ¿Hay síntomas de síndrome del túnel carpiano, piel reseca y brillante, e incapacidad para cerrar la mano?
  • ¿Hay fatiga y pérdida de peso?
  • ¿El examen revela una configuración en piel de naranja en la piel de los brazos y las piernas?
  • ¿La piel está tensa, tiene consistencia leñosa, y está restringida por el tejido subcutáneo?
  • ¿Hay afección de la cara y el tronco?
  • ¿Se efectuaron biometría hemática completa con diferencial, sedimentación eritrocítica, estudios de anticuerpos antinucleares, y factor reumatoide?
  • ¿Se realizó una biopsia de planos profundos de la piel y la fascia afectadas? ¿Resonancia magnética?
  • ¿Se han excluido padecimientos que generan síntomas similares?
Respecto al tratamiento
  • ¿Se está dando tratamiento inicialmente con corticosteroides en dosis altas?
  • ¿Después se disminuyó la dosis con planes para continuar el tratamiento durante hasta cinco años si fuera necesario?
  • ¿Se están administrando medicamentos contra úlcera, antiinflamatorios no esteroides, o inmunosupresores?
  • ¿Se requiere terapia física u ocupacional para mejorar la función o disminuir el dolor?
Respecto al pronóstico
  • ¿El individuo está participando de manera activa en terapia física/ocupacional?
  • ¿Hay un programa de ejercicio en el hogar?
  • ¿La empresa donde labora el individuo puede adaptarse a cualquier restricción necesaria?
  • ¿Hay algún padecimiento que pueda afectar la capacidad para recuperarse?
  • ¿Hay alguna complicación, como trombocitopenia, anemia aplástica, o síndrome paraneoplásico (raro)?
Factores que influyen sobre la duración de la incapacidad
La respuesta al tratamiento influirá sobre la duración de la incapacidad. La duración de la incapacidad es muy variable con base en la localización y la gravedad. El regreso al trabajo puede quedar limitado por debilidad muscular residual y restricción del movimiento articular antes de que se complete rehabilitación exitosa. Los individuos que requieren intervención quirúrgica del túnel carpiano necesitan tiempo de recuperación adicional después de la operación.
Términos relacionados
  • Fascitis difusa con eosinofilia
  • Síndrome de Shulman
Diagnóstico diferencial
  • Dermatomiositis
  • Esclerodermia
  • Miositis eosinofílica
  • Perimiositis eosinofílica
  • Polimiositis
  • Síndrome de dolor regional complejo
Especialistas
  • Fisiatra
  • Reumatólogo